病例报道：脑脊液静脉瘘致低颅压

硬脑膜强化和脑组织塌陷是颅脊椎容量不足（craniospinal hypovolemia，CSH）的典型影像学表现。CSH最常见的原因为硬脊膜CSF瘘。通常，CSF从硬脊膜破损处漏出，汇集在硬膜外腔隙内，随后被硬膜外静脉吸收。但是，有些患者尽管进行了详细检查，仍然找不到瘘口。血斑技术往往对这种CSH无效。

Neeraj Kumar等报道了3例脊椎CSF静脉瘘（spinal CSF venous fistula，SCVF），这三例患者的CSF通过管路直接从蛛网膜下腔引流到静脉系统。

病例1：

58岁，男性。长期直立性头痛，伴进行性平衡障碍、认知功能下降、嗜睡和严重吞咽困难。神经影像提示CSH，经过2次脑池造影、2次CT脊髓造影和1次正压鞘内钆MR造影，都没有找到CSF漏出的部位。经过5次硬膜血斑治疗，包括2次多级血和纤维蛋白胶补片，皆无效。

正压动态CT脊髓造影（下图），鞘内注入盐水显示右侧T2-3神经根囊和临近椎旁静脉直接沟通。下图，轴位CT脊髓造影显示右侧T2-3神经根囊和椎旁静脉（白色箭头）直接沟通（黑色箭头）：

随后进行了外科手术，结扎右侧T2-3神经根，术中可见沿着神经根走行的扩张的静脉通路。2个月随访，患者临床症状显著改善，CSH的影像学表现消失。

病例2：

70岁，男性。咳嗽性头痛8年，MRI显示CSH。CT脊髓造影显示右侧T12-L1水平CSF瘘，误诊为硬膜缺损。共接受了9次血斑治疗，每次治疗后症状有好转，但是很快复发。

正压鞘内钆MR脊髓造影显示右侧T12-L1椎间孔线样强化，CSF引流至临近的椎旁静脉（下图）。延迟造影未见造影剂滞留，提示SCVF。下图，轴位鞘内钆增强T1 MR脊髓造影显示造影剂从右侧L12-L1椎间孔（实心箭头）引流至椎旁静脉（点样箭头）：

随后进行了外科手术，截断右侧T12神经根，闭塞椎间孔静脉丛。10周随访，症状缓解，MRI恢复正常。

病例3：

46岁，男性。用力诱发症状发作12年，表现为恶心、呕吐、平衡失调、耳发胀和感觉障碍。2年前神经影像和CSF诊断为铁质沉积症。CT脊髓造影发现T3-4水平缺损，但是2次血斑治疗无效。

复查CT脊髓造影显示T3-4 CSF瘘（下图C.a）（与位于正中的小骨赘相邻，下图C.b）。在T3和T4（图C.c）造影剂迅速进入椎旁静脉，提示存在管状沟通。下图，轴位（C.a和C.b）CT脊髓造影显示T3-4鞘内强化（C.a，实心箭头），造影剂漏出（C.a点样箭头）。硬膜缺损和造影剂最初渗出的部位位于针样骨赘的位置（C.b，实心箭头）。在T3和T4水平可见造影剂进入椎体静脉（C.c，实心箭头），点样箭头为硬膜缺损。

外科手术修补硬膜缺损，切除针样骨赘。

文献出处：

doi: 10.1212/WNL.0000000000002776